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   专家简介:

  杨传瑞 医学博士、主任医师
  早年从师于我国著名心脏瓣膜外科专家蔡用之教授,获心脏外科硕士学位。后期师从我国心胸外科学会主席、著名心脏血管外科专家孙衍庆教授,获心脏外科博士学位。
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杨传瑞博士曾在德国梅芝医学院 Kaiserslautern 心脏外科中心工作一年,主攻冠心病搭桥手术,具有600余例搭桥手术经验。并先后以访问学者的身份前往德国柏林心脏中心、法国巴黎心脏外科中心及意大利米兰心脏外科中心参观访问。
近年来在北京安贞医院率先开展经腋下小切口行房间隔缺损、室间隔缺损手术及瓣膜替换手术,手术成功率百分之百。
专业特长:
  从事心脏外科的教学、科研及临床工作22年。在儿童先心病、室间隔缺损、房间隔缺损、法鲁氏四联症等手术;心脏瓣膜替换手术以及冠心病搭桥手术等具有丰富的临床经验。
        
法鲁氏四联症
[日期 2006-4-20  共阅 2692 次]

  病理解剖:
  法鲁氏四联症属于一种比较常见的复杂的先天性心脏病,本病包括肺动脉狭窄、室间隔缺损、升主动脉骑跨及右心室肥厚等四个病理生理改变。肺动狭窄和表现为肺动脉瓣狭窄、右室漏斗部(流出道)狭窄、瓣膜及漏斗部联合狭窄,甚至肺动脉闭锁。室间隔缺损大多为嵴下型缺损,少部分为干下性缺损。升主动脉骑跨于室间隔上,故主动脉起始于两心室,接受两心室的供血。右心室肥厚常较为严重。


  病理生理:
  肺动脉狭窄引起肺血流量减少,而肺的侧枝循环增多,同时右室压力增高,心肌肥厚加重,血液分流至体循环量增多,室间隔缺损引起左向右分流,但右室压力增高使左向右分流减少。主动脉骑跨使右室血液流入主动脉,产生右向左分流,且渐加重,左心发育差,左心功能不全,右心负担重,最终导致心力衰竭。
  诊断
  可依据紫绀体征、杵状指、蹲踞、发育障碍等体征、超声心动图和/或右心导管造影检查明确诊断。
  治疗
  只能通过手术治疗。目前主张早期行根治术。


  手术方法:
  主要为切开右室流出道,清理肥厚的右室流出道(切开或/和剪掉多余的肥厚心肌)。医用涤纶片修补室缺并矫正主动脉骑跨。自体心包或自体心包加涤纶片加宽右室流出道(肺动脉发育不良者,跨越肺动脉瓣环加宽补片)以矫正肺动脉狭窄。


  治疗效果
  影响治疗效果最大的因素是肺动脉发育的情况,尤其是左右肺动脉分支,乃至远侧分支细小者疗效差。影响疗效的另一因素是右室流出道及肺动脉狭窄的程度,程度越重,疗效越差。
  如果出现上述两种情况致手术矫治不满意,可导致术后早期死亡,或早期尚满意,但远期效果不佳。随着对法鲁氏四联症的解剖生理及病理生理的深入了解和外科技术的普遍提高,目前,法四矫治术的成功率日益提高。

 

 
 
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