肺静脉异位连接是怎么回事?
[日期 2006-8-12  共阅 1098 次]
  正常情况下,肺静脉引流经过肺循环的血液,使之回流到左心房。肺静脉异位连接是指左右肺静脉与左心房无直接连接,而是经过一个异常的肺总静脉连接到右心系统,加上腔静脉、下腔静脉、右心房、冠状静脉窦等。这种畸形临床上又分为完全型和混合型。完全型又分为心上型、心下型、心内型和混合型。这种畸形同时伴有房间隔缺损,回流到右心房的经过肺循环氧合的血液与体循环回流的未氧合血液在右心房混合,然后血液经过房间隔缺损流入左心房。这种解剖结构异常的严重程度取决于房间隔的大小和异常连接通路是否通畅,以及右心房内体循环与肺循环血液混合的程度。如房间隔缺损够大,临床上可没有紫绀或仅有轻度紫绀;如房间隔缺损较小,在右心房体循环和肺循环的血液混合较多,流入左心房,临床上出现明显紫绀。完全型肺静脉异常连接,预后极差,80%在一岁内死亡。一旦诊断还需要确定肺静脉回流是否通畅,如果不通畅,应尽早手术治疗;如果同时合并肺动脉高压,应早期手术;如果即没有肺静脉回流梗阻也没有肺动脉高压,则应在5岁以内接受手术治疗,否则,右心房接受大量的血液回流,如同严重的左向右分流,必将引起肺动脉、高压和右心功能不全。

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