什么是法乐氏四联症?
[日期 2006-8-12  共阅 1180 次]
法乐氏四联症是常见的较复杂的先天性紫绀型心脏病之一,约占紫绀型心脏病的6%~10%。法乐氏四联症是一组心脏畸形在一个患者的表现,最早于1888年由法国医生法乐描述这个疾病的解剖特征而得名。这种心脏畸形的解剖特征是肺动脉狭窄,室间隔缺损,主动脉骑跨和右心室肥厚,因此称“四联症。由于肺动脉狭窄和室间隔缺损造成右心室的流出受阻,在心内形成右向左的分流,临床上出现紫绀。肺动脉狭窄和右心室流出道受阻,使肺动脉瓣、主肺动脉和肺动脉远端的发育受到不同程度的限制,变得细小甚至未能完全发育。而室间隔缺损的部位和大小以及主动脉骑跨的程度又构成这种心脏畸形的不同严重程度。

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