先天性心脏病根据患者是否紫绀（所谓紫绀是指皮肤和粘膜慢性青紫）分为两大类，即紫绀型心脏病和非紫绀型心脏病。非紫绀型心脏病多由于心脏内的左向右异常分流引起，如房间隔缺损、室间隔缺损、动脉导管未闭、或者由于血液的流出受阻如先天性主动脉瓣及瓣下狭窄、肺动脉瓣狭窄等。紫绀型心脏病多为较复杂的心脏畸形，可以有多种畸形，严重的畸形常常使患儿早期死亡。通常这些疾病包括大动脉转位、肺静脉异位连接、房室管畸形、法洛四联症、心室双出口、单心室、三尖瓣闭锁、Ebstein畸形和大血管畸形等。